Diagnóstico y Tratamiento de la Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

La telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno causante del desarrollo de un número de anormalidades en los vasos sanguíneos, que pueden llegar a afectar a los diferentes sistemas del cuerpo. La naturaleza del flujo sanguíneo hace que la sangre rica en oxígeno viaje desde los pulmones hasta el corazón y luego se bombee a las arterias. Este proceso requiere de una presión arterial lo suficientemente elevada como para hacer que la sangre viaje a las arteriolas y capilares y suministre, de manera eficaz, suficiente oxígeno a los diferentes tejidos del cuerpo.

En esta etapa, la presión del flujo sanguíneo debe ser mucho menor, para que pueda continuar el ciclo a través de las venas y regresar al corazón. Sin embargo, en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria, ciertos vasos arteriales evitan los capilares, enviando la sangre directamente a las venas, lo que suele dar como resultado anomalías conocidas como malformaciones arteriovenosas. Las venas no están diseñadas para soportar una presión más alta debido a su menor elasticidad, lo que lleva a que los vasos sanguíneos se dilaten y agranden.

La anemia por deficiencia de hierro es uno de los síntomas más comunes de la telangiectasia hemorrágica hereditaria o HHT, por sus siglas en inglés, provocada por la epistaxis y el sangrado gastrointestinal. El suministro de suplementos de hierro puede ayudar. Sin embargo, los pacientes pudieran requerir transfusiones de sangre durante el transcurso de sus vidas. Una vez que se les ha diagnosticado HHT, es crucial que comiencen el tratamiento indicado de inmediato. El Vascular Birthmark Center / Centro de Marcas Vasculares de Nacimiento, puede ayudarle proporcionando una evaluación y asesorándole acerca de las distintas opciones de tratamientos basados en sus necesidades específicas. La mayoría de los pacientes necesita un enfoque de medicina combinada para sus tratamientos, lo que requiere de un número de especialistas que trabajen en sincronía, reduciendo así el impacto de los factores de riesgo asociados.

Epistaxis Recurrente

La epistaxis es una complicación secundaria de la HHT, que ocurre en la mucosa nasal. En las células sanguíneas se provoca una erupción debido al aire seco extraído por la nariz, lo que ocasiona hemorragias nasales recurrentes. Más del 90% de los enfermos de HHT probablemente experimentan la epistaxis como el primer y más frecuente síntoma, lo que significa que al menos otro 10% puede que ni siquiera sepa que lo está padeciendo.

Si tiene antecedentes familiares de HHT o trastornos relacionados, es importante que usted y sus hijos se examinen para detectar si pudiera existir un componente genético. Se están llevando a cabo un gran número de estudios encaminados a desarrollar mejores opciones de tratamientos contra la HHT. Pero mientras tanto, la mejor garantía para que las afecciones de este padecimiento se manejen adecuadamente radicará en la eficaz cooperación entre el equipo de médicos y el paciente.

Si su hijo o hija ha comenzado recientemente a sufrir de epistaxis recurrente, comuníquese con el Vascular Birthmark Center / Centro de Marcas Vasculares de Nacimiento y programe una consulta inmediatamente. Un diagnóstico temprano es siempre la clave para combatir los impactos tanto de la HHT como de cualquier otra complicación asociada. El Dr. Greg Levitin y su equipo están a su disposición para ofrecerle la asesoría y orientación que necesitan usted o sus hijos.